Ficha de Identificación: 
Nombre: JMCV. Sexo: Masculino. Edad: 52 años. Estado civil: Casado. Nacimiento: Morelia, Michoacán. Residencia: Morelia, Michoacán. Ocupación: Técnico pensionado de la CFE.
Antecedentes Hereditarios y Familiares: Interrogados y negados.
Antecedentes Personales no Patológicos:
Medio socioeconómico bajo. Hábitos higiénicos adecuados. Tabaquismo positivo desde los 16 años de edad con IT 36. Alcoholismo positivo desde los 17 años ingiriendo cada 8 días bebidas embriagantes durante 2-3 días. Toxicomanías negadas. Alimentación regular en cantidad y calidad.
Antecedentes Personales Patológicos: 
Traumáticos, alérgicos, quirúrgicos y transfusionales negados. Padecimientos crónico degenerativos, infectocontagiosos o neoplásicos negados. Tosedor crónico desde hace 8 meses, multitratado.
Motivo de Ingreso al Hospital:
Ingreso el día 15/02/00. Lo inicia hace 3 días al presentar disnea posterior a esfuerzo físico, que se acompañó de tos productiva, no cianozante ni emetizante, en accesos. Esputo blanquecino que posteriormente se tornó verde (antecedido de coriza). La disnea fue aumentando hasta presentarse en reposo. Al cuadro se agregó hipertermia no cuantificada así como dolor torácico tipo pleurítico y tos cianozante. Ortopnea con uso de 4 almohadas. Acude al servicio de urgencias del hospital donde se le inicia manejo con oxígeno, esteroides, xantinas y antibiótico, presentando remisión parcial del cuadro y es ingresado al servicio de Medicina Interna para continuar con su manejo. Actualmente, con disnea de reposo y tos que se exacerba al hablar. Refiere también pérdida de peso de 9 kg en 1 mes. Su familiar comenta que desde hace 3 años, el paciente presenta ligera debilidad muscular que le dificultaba trabajar, acentuándose hace 1 año, notando además, pérdida de la masa muscular.
Exploración Física:
El día 15/02/00. Paciente masculino, ectomórfico, 50 kg, estatura 167 cm, TA 120/70 mmHg, FC 70x’, FR 40x', Temp 37ºC. Conciente, intranquilo, orientado, palidez de piel y tegumentos (++) y bien hidratado. Ojos con pupilas isocóricas e isométricas, ONG sin alteraciones. Cuello largo, con pulsos simétricos, no adenomegalias, tiroides no palpable. Tórax brevilíneo, visualización de toda la parrilla costal, uso de músculos accesorios de la respiración. Amplexión y amplexación simétricas y disminuidas. Frémito vocal disminuido, percusión por hiperclaridad pulmonar, pectoriloquia. Se ausculta disminución considerable de murmullo vesicular en forma universal, con algunos estertores roncantes trasmitidos escasos, no se integra síndrome de condensación. Ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad, sin fenómenos agregados. Abdomen excavado, peristalsis presente, no doloroso a la palpación; no visceromegalias. Extremidades con atrofia muscular generalizada sin tejido adiposo. Se evidencia debilidad, en especial de hemicuerpo izquierdo, fuerza 3/5, sin embargo, el lado derecho lo moviliza bien 4/5. Presencia de fasciculaciones en las 4 extremidades, siendo más evidentes en miembro torácico izquierdo. Tono muscular conservado. Reflejos osteotendinosos presentes con disminución en patelar y aquíleo izquierdo. Llenado capilar de 2 segundos, cianosis distal. Pulsos periféricos presentes simétricos. Neurológicamente íntegro.
Exámenes de Laboratorio:
El día 15/02/00. Gasometría arterial: pH 7.384, PCO2 60.2, PO2 70, HCO3 38.2, CO2T 38.2, EB 9.4, SatO2 93%. Otros exámenes (19/02/00): Na 138, K 6.50, Cl 114, suero hemolizado +++, Hb 13.2 gr/dl, Hto 32, CMHC 32, TP 12.0” 100%, TPT 23.4”/28”, glicemia 124 mg/dl, urea 43, BUN 20, creatinina 0.5
Radiografía de tórax: Comentada en la sesión.
Evolución:

16/02–18/02. Manejo con esteroide, beta agonista y xantinas. Persiste la dificultad respiratoria, polipnea, con ausencia de murmullo vesiculat en bases de tórax. Se solicita interconsulta a Neurología.
19/02. Agudización de la insuficiencia respiratoria (hipoxemia, AR). Paciente intranquilo, desorientado. Se ajustan brondocilatadores. (12:45) Deterioro de la mecánica respiratoria, FR 65x’, FC 120x’, pH 7.255, PCO2 45.4, PO2 58, HCO3 20.4, CO2T 21.7, EB -6, SatO2 80%. Deterioro neurológico. Se intuba, sin complicaciones. Inicia apoyo con ventilador de presión tipo Bennet. Gasometría 20 minutos después: pH 7.545, PCO2 36.6, PO2 75, HCO3 32.1, CO2T 33.3, EB 9.8, SatO2 96.6%. Se reporta muy grave.
20/02. Inestabilidad hemodinámica. TA 90/50 mmHg, manejo con aminas.
21/02. Interconsulta con Neurología: Reflejos osteotendinosos aumentados, fasciculaciones evidentes e intensas. Se sospecha ELA. Sugiere VCN, EMG, IRM y CPK.
22/02–04/03. Evolución tórpida, mejores cifras de TA, se inicia alimentación por sonda naso-yeyunal. Interconsulta con otorrinolaringología para realización de traqueostomía, realizada el 29/02. Resistencia al ventilador. Cefalea, dolor retroesternal, movilización en cama. Estable, mismo manejo.
05/03–16/03. Disuria, orina turbia. Persisten datos de intoxicación oxémica. Inhaloterapia aconseja cambiar a ventilador volumétrico. Presenta además abundante secreción por cánula de traqueostomía. Se sugiere gastrostomía para permitir cierre del estoma, 1ª interconsulta con cirugía general. Mejor fuerza inspiratoria (-10 cmH2O), aunque no es la adecuada para destete. Interconsulta y manejo por SAM. Perfil nutricional anormal.
17/03–27/03. Dolor retronasal y retrofaríngeo, acúmulo de secreciones por estoma, que no permite cicatrizar el estoma. Mejor mecánica respiratoria así como fuerza muscular. Hay aún fasciculaciones. Se inicia manejo con ventilador volumétrico. El día 20/03, el servicio de Cirugía General sugiere realizar gastrostomía por vía endoscópica. Transfusión de 1 paquete globular.
28/03–02/04. Realización de gastrostomía tipo Stanm. Posteriormente con náuseas y vómito en “posos de café”; se permeabiliza sonda. Buena tolerancia de dieta por la sonda.
03/ 04–05/04. Distensión abdominal, disminución de ruidos intestinales, dolor cólico, salida de material glerobiliar por sonda de gastrostomía. ES anormales.
06/04–16/04. Interconsulta con SAM. Apoyo con dieta polimérica de 29.7 g de proteínas y 750 calorías. Cambio de peso de 21.43% y desnutrido marasmático con leve edema en partes declives. Dieta de 1831 calorías con 78 g de proteínas. Salida de secreción por herida quirúrgica. Corrección de K. Pico febril (09/04) con foco infeccioso pulmonar. Destete de ventilador difícil (tolera sólo 1 hr y media).
17/04–20/04. Recambio de sonda de traqueostomía por una de calibre más pequeño. Tolera ya  4 hrs sin ventilador volumétrico. Extremidades con mejor fuerza muscular 5/5.
21/04–09/05. Presenta dificultad respiratoria súbita, sibilancias diseminadas, asociadas a broncoespasmo, se inicia manejo con broncodilatadores, con poca respuesta al efecto. Se realiza aspiración de secreciones extensa y hay mejoría. Se continúa destete favorable. Se inicia dieta líquida y se escala a dieta blanda con buena tolerancia. Mejor entrada de aire a campos pulmonares, buena fuerza muscular. Se valora realización de biopsia muscular.
10/05-18/05. No tolera estar sin oxígeno para la realización de electromiografía. La debilidad muscular no permite adecuada deambulación y bipedestación. 
19/05. Se realiza biopsia de músculo deltoides. Ya camina con ayuda, sin alteraciones de la marcha. Fuerza de miembros torácicos 5/5. Tolera casi las 24 hrs. sin ventilador; mejoría en su estado nutricional. Dieta elemental de 1200 calorías con 45.6 g de proteínas. El servicio de Inhaloterapia sugiere continuar con alternancia de nebulizador 6 x 6 hrs., broncodilatadores para disminuir obstrucción y, en base a resultados de biopsia y electromiografía, intentar decanulación y apoyo ventilatorio no invasivo intermitente.
31/05. Pendiente electromiografía el 01/06 y reporte histopatológico de biopsia de músculo, pues se van a hacer cortes longitudinales y transversales.