DR. JUAN JOSE DE LA CRUZ MALAGON* (inhaloterapia@yahoo.com)
DR. JOSE LUIS ALCANTAR MORENO**
T. RESPIRATORIO. VICTOR ENRIQUEZ MARTINEZ***
DR. RAMON LUNA PALAFOX****
DR. BALTAZAR CASIMIRO PANTOJA *****

* Anestesiologo. Jefe del Depto. de Inhaloterapia, HGR, No.1, IMSS, Morelia, Michoacán, México.
** Anestesiologo. Adiestramiento en Servicio Depto. Inhaloterapia, HGR, No.1.
*** Adscrito al Depto. Inhaloterapia, HGR, No.1.
**** Neumólogo. Adiestramiento en Servicio, Depto. Inhaloterapia, HGR, No.1.

***** Pediatra. Jefe del Servicio de Pediatría, Hospital Regional del IMSS, Morelia, Michoacán, México.

     Se trata de femenina de 4 años de edad, diagnóstico de fibrosis quística (FQ) desde los 2 años de edad, historia de 15 días de tos, expectoración, acrocianosis, disnea y rinorrea. Exploración física: Estuporosa, irritabilidad ocasional, cianosis facial y distal, secreciones purulentas, aleteo nasal moderado, ingurgitación yugular severa, acropaquias, disociación toracoabdominal moderada, tiros intercostales severo, disminución universal de ruidos respiratorios, estertores bronco-alveolares y sibilancias diseminadas, hepatomegalia moderada.

     Gasometría inicial: pH 7.31, PaCO2 97.8, PaO2 47, Sat.O2 74.6%. La radiografía de tórax muestra:  campos pulmonares con infiltrado micronodular difuso, imágenes saculares, rectificación del arco de la pulmonar, arteria pulmonar derecha dilatada, cardiomegalia II. Agregamos el diagnóstico de cor-pulmonale.

     Iniciamos apoyo ventilatorio no invasivo (CPAP), ventilador BIPAP VISION, humidificador LS420, mascarilla oronasal, variables de presión iniciales: IPAP 20 y EPAP 7 cmH2O, T.I 0.9´´ Rampa .4´´, FiO2 60%, variando de acuerdo a evolución, aerosolterapia con salina 4% con beta-2-agonista, salbutamol, fisioterapia torácica efectiva,  enzimas pancreáticas, imipenem, digoxina, furosemida, dobutamina, ranitidina, metilprednisolona, dieta polimérica 250 Kcal. c/12 hrs. El CPAP fue durante 5 días, con excelente evolución, clínica, radiológica y gasométrica; el O2 suplementario continuo a 3 l/min por puntas nasales, con dotación domiciliaria por 14 hr continuas, y aerosolterapia.

     La fibrosis quística tiene una frecuencia de 1:1500, identificándose delección de la base 508 del cromosoma 7, que envuelve un defecto en las células epiteliales en el transporte hidroelectrolítico, y consecuente deshidratación del mucus. Cuando se asocia a cor-pulmonale el pronóstico es sombrío; una de las indicaciones del CPAP es la conservación del estado de despierto, en este caso consideramos que la intubación orotraqueal incidiría desventajosamente, optando por la alternativa  no invasiva.

Palabras Clave: Ventilación no invasiva, fibrosis quística.

     Se trata de femenina de 4 años de edad (Elsita), producto del sexto embarazo, de 38 semanas de gestación, obtenido por cesárea iterativa, peso de 3100 gr, con desarrollo psicomotriz normal, esquema de inmunizaciones completo, cuadros frecuentes de bronquitis, tres hermanos de 3, 6 y 9 meses de edad fallecidos por patología pulmonar no esclarecida, se le diagnosticó fibrosis quística a los dos años de edad en medio hospitalario privado e institucional, con cuatro determinaciones de cloro en sudor y valores siempre superiores a 110 mEq/l. Historia actual: 15 días de tos, expectoración, disnea, acrocianosis y rinorrea; la encontramos estuporosa, ocasionalmente irritable, cianosis facial y distal, abundantes secreciones purulentas, aleteo nasal moderado, ingurgitación yugular severa, acropaquias. disociación tóracoabdominal, tiraje intercostal severo, disminución universal de los ruidos respiratorios, estertores broncoalveolares y sibilancias diseminadas, hepatomegalia a 3 cm por debajo del reborde costal, frecuencia respiratoria 52 por min., frecuencia cardiaca 155 por min. ;peso actual de 15 kg.  La gasometría inicial muestra pH 7.31, PaCO2 97.8, PaO2 47, Sat. 02 74.6%, radiografía de tórax con infiltrado micronodular difuso, imágenes quísticas, rectificación del arco de la pulmonar, arteria pulmonar derecha dilatada, cardiomegalia II, con lo que agregamos el diagnóstico de cor-pulmonale. Otros valores de laboratorio fueron: Hb. 11.6, Hto. 41.8, plaquetas 485,000, glucosa 96, urea 13, creatinina 0.3, BUN 6, eritrocitos 4,300,000, neutrófilos 60.5%, linfocitos 30.3%, monocitos 6%, eosinófilos y basófilos 1%, bandas 2%, colesterol 115, triglicéridos 67, globulinas 3.5, albúmina 3.0. A/G 0.9, CPK 25U/l, AST 24 U/L, LDH 267 U/L, TGO 40, TGP 21, calcio 9.1, fósforo 3.1, Na 135, K 3.8, Cl 87.

     Se inicio apoyo ventilatorio no invasivo con ventilador BIPAP VISION (Respironics Inc), humidificador LS 420 (Bear Medical), mascarilla oronasal (Respironics), con variables de presión iniciales: EPAP (presión positiva espiratoria en la vía aérea) 7 cmH2O, IPAP (presión positiva inspiratoria en la vía aérea) 20 cmH2O, T.I .9", Rampa .4", FiO2 60%, con variaciones de acuerdo a evolución clínica y gasométrica, aerosolterapia con solución salina 4% más salbutamol 200 mcg/kg por dosis, fisioterapia torácica efectiva (percusión, masoterapia y vibración torácica), con aspiración de secreciones ante la tos ineficiente de la paciente. El CPAP se interrumpía dos veces cada 24 hr para la aerosolterapia y la fisioterapia torácica efectiva, manteniéndose durante cinco días, con una excelente evolución; la menor recuperó el estado normal de despierto al tercer día de soporte ventilatorio no invasivo. El resto del tratamiento fue a base de imipenem, digoxina, furosemida, dobutamina, ranitidina, metilprednisolona, enzimas pancreáticas, dieta polimérica a 250 kcal cada 12 hr; su estancia hospitalaria fue de 12 días. Se indicó dotación domiciliaria de O2, 3 l/min durante 14 hr continuas diariamente, así como aerosolterapia e instrucción de fisioterapia torácica.

DISCUSION  (click aquí para continuar)