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La paciente cumple con los criterios para el diagnóstico de fibrosis quística, es decir, 4 titulaciones de cloro en sudor superiores a 110 mEq/l, antecedentes hereditarios de patología pulmonar en 3 hermanos fallecidos, y su afectación respiratoria en la modalidad de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (1-3). Las agudizaciones con insuficiencia respiratoria severa, generan frecuentes ingresos hospitalarios, que al asociarse a falla cardiaca tipo cor-pulmonale agravan el pronóstico (4) y representan un reto para su manejo y llegan a hacernos valorar el riesgo-beneficio de las diferentes alternativas de apoyo ventilatorio. La aparición de los sistemas de ventilación no invasiva con sistema de BIPAP, sistema bi-nivel, la aplicación de dos sistemas de presión, uno a la inspiración IPAP, y otro a la espiración EPAP, permite el reclutamiento alveolar y consecuentemente una mejor ventilación, tratando de eludir los riesgos de la ventilación mecánica convencional y la relativa efectividad de los sistemas RPPI utilizados por mucho tiempo en el manejo de estos pacientes; se menciona que presiones de 10-12 cmH2O de IPAP bastan para tener una buena complianza pulmonar (6); en el presente caso nuestros niveles fueron superiores, ya que sólo así se lograba un volumen corriente de 95-100 ml (5.5 ml/kg), variando de acuerdo a la hipercapnia y mejoría clínica (disnea, frecuencia respiratoria, estado de despierto); los parámetros de presión ya mencionados los corroboramos mediante manómetro colocado al lumen de la mascarilla.
Uno de los criterios para instaurar el CPAP es la tolerancia de la paciente, situación que se dio incluso una vez que la menor recuperó el estado de despierto. Es conveniente mencionar que dada su corta edad y su estado estuporoso no se efectuaron pruebas de función pulmonar. La mejoría gasométrica secuencial la podemos observar en las figuras 1, 2 y 3; algunos momentos de altibajos y de hiperoxemia los podemos relacionar con el incremento de la FiO2 posterior a la fisioterapia torácica y a la aspiración de secreciones, momentos éstos en que pueden darse complicaciones como hipoxemia severa, arritmias, paro cardiaco, aspiración de contenido gástrico, etc. (7) La mejoría radiográfica fue notoria, con disminución importante del infiltrado micronodular, de las imágenes quísticas y del crecimiento cardiaco.
Nuestra propuesta para pacientes pediátricos con fibrosis quística e insuficiencia respiratoria aguda severa, con o sin cor-pulmonale asociado, consiste en considerar a la ventilación no invasiva (CPAP) como una buena alternativa, que incluye algunas ventajas sobre el procedimiento convencional de la intubación orotraqueal, generadora además de una amplia perspectiva para profundizar en su investigación. En nuestro servicio se utiliza este método para el apoyo ventilatorio crónico en pacientes adultos con fibrosis quística (de 20-24 años de edad), esclerosis lateral amiotrofica, síndrome de Pick Wick, etc.
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